老年重癥肌無力的癥狀是什么？老年重癥肌無力怎么治療？

　　老年重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)的病因尚不十分明了。大多數研究表明，MG是一種自身免疫性疾病，其發病與患者體內異常增高的乙酰膽堿受體抗體(AchRab)造成骨骼肌運動終板乙酰膽堿受體數目減少和功能障礙有關。家系調查和分子生物學研究提示，MG的發病可能與遺傳有關。
　　大多數學者認為，胸腺病變在MG發病機制中起關鍵作用。據統計，約70%的MG患者伴發胸腺增生，10%～15%的MG患者伴發胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出現胸腺萎縮。在顯微鏡下觀察，胸腺增生主要表現為淋巴濾泡增生，有密集成團的B淋巴細胞構成的生發中心，還有肌樣細胞(myoidcell)。這些肌樣細胞具有橫紋和乙酰膽堿受體。推測在某些特定遺傳素質個體中，由于病毒或其他非特異性因子感染胸腺后，導致肌樣細胞上乙酰膽堿受體構象發生變化而表達出抗原信號，刺激機體產生AchRab，進而造成骨骼肌運動終板上乙酰膽堿受體的免疫損害。
　　在上述自身免疫中，自身抗原的表達，T、B淋巴細胞間信息的傳遞，自身抗體的產生以及靶組織——乙酰膽堿受體的免疫損害均受人類白細胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位點的免疫調控基因的調控。

　　老年重癥肌無力患者大部分伴發胸腺增生或胸腺瘤，少數病例合并甲狀腺功能亢進等自身免疫性疾病。老年重癥肌無力嚴重危害老年人健康，一定要及時治療。

　　老年重癥肌無力（MG）起病隱襲，常在勞累、感染、外傷或精神創傷后發病或加重。本病癥狀為骨骼肌無力和異常疲勞，癥狀具有波動性，晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。根據臨床癥狀的不同，MG可分為以下3型：
　　1、眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見。首發癥狀為上瞼下垂，常從一側開始，然后波及另一側，也有左右上瞼同時下垂或交替下垂者。當眼球活動障礙時，患者可出現復視。因瞳孔括約肌不受累，故無瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉變為其他臨床類型。
　　2、延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌，患者表現為咀嚼無力，咽下困難，飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無力。
　　3、全身型病 變累及全身骨骼肌。患者除有上瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞外，常有突出的四肢無力，還可有抬頭、轉頸、聳肩無力。疾病常影響患者的日常生活和工作，重則被迫臥床。部分MG病例可自然緩解，多數病例遷延數年至數十年不愈，并常有病情波動。

　　老年重癥肌無力發病原因不明，因此尚無有效的預防措施。一旦發病，注意進行并發癥的預防。重要的預防措施包括：①避免感染、創傷和過度勞累；②生活規律、睡眠充足、鍛煉身體，戒煙酒；③慎行免疫(接種)注射；④避免使用重癥肌無力禁忌藥物。

　　老年重癥肌無力患者慢性起病或隱匿性起病，癥狀不典型，局部或全身骨骼肌無力，癥狀波動，晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。結合以下檢查結果，可進行確診。
　　一、實驗室檢查
　　1、血清乳酸脫氫酶、肌酸激酶、膽堿酯酶等活性正常。
　　2、血清抗Ach受體抗體80%以上陽性。但抗體陽性與臨床癥狀的嚴重性不成正比。
　　3、腦脊液常規、生化指標均正常，部分患者可測到抗Ach受體抗體。
　　4、周圍血淋巴細胞功能測定提示T細胞功能減退，B細胞抗體分泌能力亢進，但T、B細胞數和比例正常。
　　二、其他輔助檢查
　　1、腦電圖：上有一半以上患者出現輕度彌漫性波和尖波發放。
　　2、肌電圖：上有低頻重復電刺激(PNS)引起的肌肉動作電位(MAP)波幅遞減現象,占患者的41%～95%。單纖維肌電圖(SFEMG)是目前最敏感、準確性最高的電生理手段，陽性率可達90%以上。這種技術利用特殊的單纖維電極測定“顫抖”(jitter)來研究神經-肌肉接頭的功能。正常情況下，“顫抖”是5～55μs，若超過55μs即為“顫抖”增寬，一塊肌肉記錄的20個“顫抖”中，如有2個以上大于55μs，則為異常。

　　中醫認為老年重癥肌無力病機與氣虛關系密切，故調節飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養調配要適當，不能偏食。

　　一、適宜吃的食物

　　1、肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等。

　　2、魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品。

　　3、蔬菜：菜心、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。

　　4、水果：重癥肌無力患者適合食用以下水果，如蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。

　　二、不適宜吃的食物

　　1、下列食物食用后使疾病加重，應避免食用：冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等，特別是蘿卜和芥菜最為關鍵。

　　2、少食寒涼，避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。

　　3、少吃冷飲以免損傷脾胃，苦味食品也應少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。

　　老年重癥肌無力治療主要包括以下幾點：
　　一、治療方法
　　1、藥物治療
　　(1)抗膽堿酯酶藥物常用者有以下幾種：
　　①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon)：成人口服劑量為每次60～120mg，3～4次/d。
　　②新斯的明針(neostigmine)：主要用于治療延髓肌型MG和肌無力危象。成人肌內注射1次0.5～1.5mg，同時肌注阿托品0.25～0.75mg，以拮抗M受體興奮所致的不良反應。靜脈滴注可用新斯的明1～2mg加入生理鹽水500ml內點滴，每分鐘15～30滴為宜。
　　③安貝氯銨(mytelase)：成人每次5～10mg口服，3～4次/d。麻黃堿、氯化鉀、螺內酯可加強抗膽堿酯酶藥物的作用，可作為輔助治療藥物使用。
　　(2)腎上腺糖皮質激素：眼外肌型和輕度全身型MG患者宜用中等劑量潑尼松(每天40～60mg)沖擊治療2～3周，癥狀明顯緩解后減為每天20～30mg鞏固治療1～3月，然后逐漸減量維持治療6～12個月。延髓肌型和重度全身型伴危象的患者宜靜脈點滴甲潑尼龍(每天0.5～1.5g)或地塞米松(10～20mg/d)沖擊治療2～3次后，再改為潑尼松口服治療。激素沖擊治療早期(第5～7天)會出現重癥肌無力加重反應，應作好氣管切開、人工輔助呼吸的準備。
　　(3)免疫抑制劑：有激素使用禁忌證或激素療效不佳的患者可選用環磷酰胺或硫唑嘌呤治療。在藥物治療MG時，應忌用肌肉松弛劑、氨基糖苷類抗生素、各種膜穩定藥(奎尼丁、苯妥英鈉等)及強鎮靜制藥(氯丙嗪等)。
　　2、手術治療
　　對于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者，應在藥物治療使病情穩定后盡早行胸腺切除術或胸腺瘤手術。伴發胸腺增生的MG患者行胸腺切除術后，有相當一部分人可達到治愈或終身臨床緩解的效果。因此，許多學者認為應將手術治療列為MG治療的第1選擇。
　　3、其他治療
　　其他治療方法有血漿交換療法、免疫吸附療法、胸腺或脾臟放射治療和大劑量IgG治療。
　　4、重癥肌無力危象的治療
　　一旦發生危象，患者最突出的癥狀為呼吸困難、缺氧發紺。應盡早行氣管插管或氣管切開、人工輔助呼吸，然后根據不同類型的危象采取相應的對癥治療。肌無力危象肌注或靜脈點滴新斯的明；膽堿能危象停用抗膽堿酯酶藥物，同時注射適量的阿托品；反拗危象先停用所有口服藥物，同時輔以血漿交換療法，待病情穩定后重新口服適量的抗膽堿酯酶藥物。治療重癥肌無力危象時常需針對感染、創傷、失液等誘因作相應的處理。

　　二、預后

　　當病變累及呼吸肌時，患者可出現呼吸困難，臨床稱為MG危象，是MG患者死亡的主要原因。